3. Жизнь хирурга

Синдромом Туретта страдают люди всех рас и национальностей, всех слоев общества. Впервые разнообразные патологические состояния, сопровождающиеся хаотичным жестикулированием, некоординированными подергиваниями мышц, гримасами, странными выкриками, описал Аретей[74] из Каппадокии еще две тысячи лет назад. Но только в 1855 году молодой французский невролог Жорж Жиль де ля Туретт, ученик Шарко[75] и друг Фрейда, более подробно описал симптомы и развитие этой болезни, опубликовав работу, основанную на собственных наблюдениях.

Кроме известных симптомов Туретт отметил непроизвольное повторение слова или предложения, только что произнесенного другим человеком (эхолалию и эхофразию), непроизвольное подражание движениям, совершаемым другим лицом (эхопраксию), импульсивное произнесение вульгарных или нецензурных слов (корполалию). Шарко предложил назвать это заболевание именем своего ученика — синдромом Туретта.

У людей, страдающих синдромом Туретта, могут проявляться и другие симптомы болезни: одни больные страдают навязчивыми мыслями и страхами (расцениваемыми как глупые, но от которых трудно избавиться), вторые склонны к фантазиям, третьи необоснованно агрессивны, другие обнюхивают чуть ли не каждый предмет или патологически чистоплотны. Каждый пациент, страдающий синдромом Туретта, по-своему индивидуален.

Каждая болезнь вносит двойственность в жизнь больного — сказывается влияние «оно»[76] с его нуждами, требованиями и ограничениями. При синдроме Туретта «оно» оборачивается целым комплексом желаний и побуждений, находящихся в противоречии с другим компонентом структуры личности — с «я». «Оно» не знакомы никакие оценки, добро и зло, никакая мораль, и потому у больных с синдромом Туретта потребности «оно» характеризуются «одержимостью» — явлением, хорошо известным в средневековье. (Туретт интересовался этим явлением и даже написал пьесу об эпидемии «одержимости бесами» в средневековом Лудуне.[77])

У больных с синдромом Туретта отношения между болезнью и личностью, между «оно» и «я» могут быть чрезвычайно сложными, особенно если эта болезнь началась в детстве и постепенно прогрессировала. В этом случае проявления синдрома Туретта и личность больного приспосабливаются друг к другу и дополняют друг друга пока, подобно чете супругов, долго проживших вместе, не превращаются в единое целое. Такие взаимоотношения чаще всего деструктивны, но бывают и продуктивными и в этом последнем случае могут ускорить развитие и сообщить личности необычные полезные свойства.

В конце XIX и в начале XX веков синдром Туретта рассматривали не только как физическую болезнь, но и как болезнь духовную, как проявление слабости духа и потому рекомендовали больным воспитывать волю, вырабатывать стойкий характер, закалять организм. В двадцатые-шестидесятые годы XX века синдром Туретта стали рассматривать как психическое расстройство, которое следует лечить с помощью психоанализа и психотерапии, но и такое лечение не принесло нужного результата. Затем, когда в начале шестидесятых годов выяснилось, что некоторые симптомы заболевания подавляет наркотик галоперидол, синдром Туретта стали рассматривать как проявление дисбаланса нейтротрансмиттера, дофалина в мозгу. Но все эти соображения не смогли в полной мере охарактеризовать природу заболевания. Ни морально-социальная, ни психологическая, ни биохимическая оценка синдрома Туретта не является исчерпывающей. Чтобы бороться с этой болезнью, нужно исходить из всех трех перечисленных положений, присовокупив к ним внутреннюю и экзистенциальную перспективы, зависящие от самого пациента.

Можно предположить, что тики, являющиеся главными симптомами синдрома Туретта и сочетающиеся с нарушением поведения, мешают трудовой деятельности человека и даже исключают его приобщение к некоторым профессиям. Однако это не так. Среди больных, страдающих этим заболеванием, есть писатели, математики, музыканты, актеры, диджеи, конструкторы, механики, служащие, спортсмены. Сначала, признаться, я полагал, что некоторые профессии (такие, как, к примеру, хирург), требующие точной координации движений, — не для людей с синдромом Туретта. Однако я ошибался. В настоящее время мне известно о пяти хирургах, страдающих этим заболеванием.[78]

Я впервые встретил доктора Карла Беннетта в Бостоне на конференции, посвященной вопросам диагностики и лечения синдрома Туретта. Это был человек лет пятидесяти, среднего роста, с подстриженной клинышком каштановой бородой и щеточкой седоватых усов. На нем был элегантный темный костюм, а сам он производил впечатление солидного благообразного человека с чувством собственного достоинства, пока не начинал неожиданно пританцовывать и бурно жестикулировать. Меня поразили его моторные тики, и, разговаривая с мистером Беннеттом, я тактично поинтересовался, не мешает ли ему его недуг справляться с обязанностями хирурга. Разговор закончился тем, что мистер Беннетт пригласил меня к себе в Брэнфорд, пообещав сводить в госпиталь, где он практикует, и посмотреть своими глазами, как он оперирует.

Через четыре месяца, в октябре, я прилетел в Брэнфорд на маленьком самолете. Мистер Беннетт встретил меня в аэропорту и, подхватив мой чемодан, пошел рядом со мной к машине, странно припадая на одну ногу, словно хотел свободной рукой что-то поднять с земли.

Брэнфорд, небольшой городок, находится в юго-восточной части Британской Колумбии[79] и ютится у подножия Скалистых гор, соседствуя с глетчерами и многочисленными озерами. На севере от городка — Банф[80], а на юге простираются американские штаты Монтана и Айдахо.

По дороге в Брэнфорд мистер Беннетт рассказал мне, что увлекается геологией и несколько лет назад даже прервал на год свою врачебную практику, чтобы пополнить свои знания в области геологии в университете Виктории.[81] Сидя за рулем, мистер Беннетт рассказывал мне о стратификации Скалистых гор, сложенных главным образом из гранитов и гнейсов, и видевшийся мне пасторальный ландшафт приобретал научную значимость. Мистер Беннетт вел рассказ со знанием дела, вдаваясь в многочисленные подробности, но, правда, иногда повторяясь. Он говорил почти не переставая, и я посчитал, что своей разговорчивостью он непроизвольно пытается отвратить навязчивые движения.

Вероятно, я оказался прав, ибо, закончив рассказ, мистер Беннетт стал беспрестанно поглаживать себя по бородке и поправлять очки, чередуя эти движения с касанием ветрового стекла обоими указательными пальцами. «Движения должны быть синхронными, — пояснил он, а затем поудобней устроившись на сиденье, добавил: — А колени следует держать параллельно рулю». Стали у него проявляться и вокальные тики. Главным образом в речь встревало словечко «ну», а когда у мистера Беннетта что-то не получалось, он укоризненно бормотал: «Ну, Патти!» (Позже я выяснил, что Патти — имя его бывшей возлюбленной, с которой он расстался при драматических обстоятельствах; теперь ее имя превратилось в вокальный тик.)[82]

Домик Беннетта стоял на невысоком пригорке среди фруктовых деревьев и имел весьма живописный вид. У домика нас встретили лаем две собаки, подбежавшие к автомобилю, виляя хвостами. Выйдя из машины, Беннет воскликнул: «Ну, бестии!», а затем потрепал их по шее, одну левой, другую — правой рукой, делая синхронные одинаковые движения. «Помесь лайки и маламута, — пояснил он. — Специально завел двоих, вдвоем веселее. Они вместе играют, вместе спят и вместе охотятся». «И одновременно получают порцию ласки», — добавил я про себя, посчитав, что Беннет завел двух собак, чтобы занять обе руки.

Услышав лай собак, из дома выбежали два подростка. Я было предположил, что Беннет встретит их возгласом «Ну, парни!» и потреплет обоих по голове, но этого не случилось. Он ограничился тем, что представил мне своих сыновей. Одного звали Дэвид, другого — Марк. В доме Беннетт познакомил меня со своей женой, накрывавшей на стол. Ее звали Хелен.

Едва мы сели за стол, мистера Беннетта одолели моторные тики. Над его головой висела лампа в стеклянном плафоне, и он, то и дело отвлекаясь от еды, тыкал в плафон указательными пальцами, наполняя комнату щелкающими звуками. Я поинтересовался: «Если бы стол стоял в другом месте, стали бы вы подходить к плафону, чтобы его пощелкать?» «Нет, тогда бы не стал, — признался мистер Беннет. — Все зависит от того, где я нахожусь. Сейчас от меня стены вне досягаемости, а если бы я стоял у стены, то барабанил бы пальцами по стене». Я обвел глазами стены, они были грязными, в жирных пятнах. На глаза мне попался и холодильник. Его дверца была помята во многих местах. Проследив за моим взглядом, мистер Беннетт сказал: «Бывает, я вхожу в раж, когда чем-то расстроен, и тогда кидаюсь всем, что попадется мне под руку. В ход идут кастрюли, скалки и даже утюг. Больше всего достается холодильнику». Я воспринял информацию молча. До сих пор я считал мистера Беннетта добродушным, благожелательным человеком, не способным на опрометчивые поступки. Теперь я взял на заметку, что он бывает и вспыльчивым.[83]

Наконец я спросил: «Но если вас раздражает плафон, не проще ли пересесть?» «Он действительно раздражает, — ответил мистер Беннетт, — но, с другой стороны, мне нравится звук, который он издает. Впрочем, плафон отвлекает, и работаю я у себя в кабинете».

Желание отгородить себя от других, стремление к уединению — характерная черта людей с синдромом Туретта. Такие люди, к примеру, придя в ресторан, стараются сесть за свободный столик, а если рядом с ними оказывается сосед, то всякий раз отодвигаются от него, если он подается вперед. Не выносят они, и когда ходят за их спиной.[84] Подобное неудобство они испытывают и управляя автомобилем. Им часто кажется что другие машины слишком близко от них, и потому стараются оторваться от находящейся сзади или обогнать впереди идущую. Правда, люди с синдромом Туретта, как правило, обладают быстрой реакцией и за рулем, при маневре, действуют безошибочно. (Замечу в скобках, что к уединению стремятся и люди, страдающие паркинсонизмом.)

У людей с синдромом Туретта желание обособиться, отгородиться от окружающих, принимает иногда и странные формы. Так, с кем-нибудь разговаривая на улице, они порой начинают носком своего ботинка чертить вокруг себя круг. Такая странность присуща и мистеру Беннетту. «Я черчу вокруг себя круг почти бессознательно, инстинктивно, — пояснил он. — Уподобляюсь собаке, которая метит свою территорию. Мне кажется, что в людях и по сей день дремлют первобытные инстинкты. Синдром Туретта выпускает их на свободу».[85]

Мистер Беннетт назвал синдром Туретта «болезнью без тормозов». Поясняя свое суждение, он рассказал мне о том, что у него нередко сохраняются в подсознании прошлые мысли, которые зачастую всплывают из памяти в самый неподходящий момент без всякого понуждения да еще принимают навязчивую вокальную форму. Он привел и пример. Однажды утром в солнечный день ему пришла мысль позагорать. Эта мысль всплыла на работе во время приема больных. Обследовав очередного больного и не пригласив из приемной следующего, он подошел к окну и, любуясь прекрасным солнечным днем, стал без умолку повторять: «Хорошо бы позагорать, хорошо бы позагорать», нимало не беспокоясь о том, что его бормотание могут услышать пациенты в приемной. Его в чувство привела медсестра, но, отпустив очередного больного, он снова принялся за свое.

Типичными проявлениями синдрома Туретта являются также необоснованные страхи и беспокойство, к примеру, о здоровье членов семьи. Мистер Беннетт мне сообщил: «Если я услышу по радио о несчастье, произошедшем с ребенком, то непременно стучу по дереву и внятно произношу: „Надеюсь, в нашей семье ничего подобного не случится“». Вскоре я смог и воочию убедиться в проявлении подобного страха. По телевизору сообщили о пропавшем ребенке, и мистер Беннетт сразу же пришел в возбуждение. Он стал поправлять очки, ерзать на стуле, а затем, ухнув несколько раз, как сова, и воскликнув с тревогой в голосе: «А где Дэвид?», стремительно удалился. Неприятное сообщение вызвало мучительную ассоциацию, и мистер Беннетт не смог усидеть на месте. Проверить, дома ли сын, стало для него неотложной потребностью.

Однажды мы с Беннеттом в сопровождении маламутов отправились на прогулку, обозревая с живописных холмов маленький городок. Пока мы гуляли, мистер Беннетт рассказал мне о своей жизни. Является ли его болезнь наследственной, он сообщить не мог: своих родителей он не помнил, его усыновили чужие люди, и он жил с ними в Торонто. Первые признаки синдрома Туретта у него проявились в шести-семилетнем возрасте. «Я уже с детства носил очки, — рассказывал мистер Беннетт, — и некоторое время — фиксаторы на зубах и потому избегал компании, а когда у меня явственно начали проявляться симптомы заболевания, то вне школы стал проводить время без сверстников. Приятелей у меня не было. Мне никто не названивал по телефону, подобно тому как сейчас названивают моим сыновьям». Из того разговора с мистером Беннеттом я также узнал, что он часто выезжал один за город, чтобы полюбоваться природой. Такие прогулки помогли обрести ему независимость и чувство собственного достоинства. Он с детства любил животных, а его любимым предметом в школе была анатомия. Стать хирургом он решил еще в школьные годы.

Он поступил в медицинский колледж, однако к тому времени его болезнь получила неожиданное развитие: ему стало трудно читать. Мистер Беннетт признался: «Я вынужден был читать каждую строчку по несколько раз. Прежде чем начать чтение, я помещал книгу так, чтобы углы абзацев располагались в поле зрения симметрично». Кроме того, ему приходилось «уравновешивать» все слова, осмысливать пунктуацию и даже в отдельных случаях определять частоту повторения в тексте какой-нибудь буквы.[86] Все это препятствовало беглому чтению и мешало занятиям. К сожалению, эти патологические явления у мистера Беннетта сохранились, и чтение не доставляло ему удовольствия. Но без чтения новинок медицинской литературы ему было не обойтись, и, чтобы при необходимости не возвращаться к прочитанному, он старался самое нужное для него выучить наизусть.

Окончив колледж, мистер Беннетт работал врачом общей практики сначала на Северо-западной территории,[87] потом на Юконе, а затем в Арктике, в ледокольной флотилии. Во время своей работы он познакомился с бытом и нравами эскимосов, оказывая им медицинскую помощь. В двадцать восемь лет он женился и совершил с женой кругосветное путешествие, во время которого поднялся на Килиманджаро. В последующие семнадцать лет мистер Беннетт практиковал в небольшом городке на западе Канады, а после этого переехал в Брэнфорд, привлекший его своим месторасположением. «Я люблю горы и воду, — признался мне мистер Беннетт. — Горы вы видите сами, а озер, поверьте на слово, здесь предостаточно. Мне нравится Брэнфорд, и я останусь здесь до конца своих дней». Далее мистер Беннетт мне рассказал, что в Брэнфорде симпатичные люди, а главное, не докучливые, что в высшей мере его устраивает. Нравился ему и сам город с прекрасными школами, общественным колледжем,[88] театрами и книжными магазинами (один из которых держала Хелен). На досуге мистер Беннетт охотился, ловил рыбу, занимался туризмом, зимой катался на лыжах.

Когда мистер Беннетт приехал в Брэнфорд, он посчитал, что местные жители отнеслись к нему с недоверием. «Хирург, страдающий тиками, — кому такой нужен? — видимо, так они судачили обо мне», — сказал мне мистер Беннетт. Первое время у него и вправду не было пациентов, но постепенно дела наладились. Жители городка высоко оценили его способности, да и коллеги, сначала относившиеся к нему скептически, в конце концов изменили свое суждение и стали относиться к нему с доверием, приняв на равных в свое медицинское братство.

В конце нашей прогулки мистер Беннетт сказал: «Завтра утром в половине восьмого у нас в госпитале летучка, а затем у меня амбулаторный прием. Приглашаю вас поехать со мной и понаблюдать за моей работой. А в пятницу я оперирую. Можете тоже полюбопытствовать».

На следующее утро я рано проснулся, разбуженный странным шумом, раздававшимся из-за стены, — там был небольшой тренажерный зал. Поднявшись с постели, я еще полусонный вышел в коридор и, подойдя к полупрозрачной стеклянной двери, ведущей в зал, прижался к стеклу. Моему взору предстала удивительная картина. Мистер Беннетт сидел на тренажере-велосипеде и методично крутил педали. Во рту у него была длинная трубка, из которой вырывался голубоватый дымок, а перед ним стоял столик, на котором лежала открытая книга (как я выяснил, войдя в зал, — книга по патологии, открытая на главе, посвященной нейрофиброматозу). Время от времени мистер Беннетт издавал протяжный гудок. «Изображаю из себя мчащийся по прерии поезд, — увидев меня, сказал он. — Кручу педали каждое утро». Оказалось, что такое занятие успокаивает его, и тики в это время не наблюдаются, что позволяет ему спокойно читать.

Но как только мистер Беннетт оставил велосипед, его одолели тики. Он начал пошлепывать по своему животу (вовсе не толстому) и приговаривать: «Толстый, толстый, толстый, толстый… толстый, толстый, как кубышка». «При чем здесь кубышка?» — поинтересовался я. «Сам не знаю, — ответил Беннетт. — Ко мне часто привязываются нелепые, несуразные слова, неуместные в речи. Одно время я постоянно вставлял в речь слово „ужасно“, которое через месяц-другой сменилось на „страшно“. Мое внимание, помимо воли, привлекают необычные слова, странно звучащие имена. Такое слово или имя будто прилипает ко мне, и я постоянно повторяю его. Проходит месяца два, и ему на смену приходит другое, не менее странное».

Зная о пристрастии мистера Беннетта к странным редким словам, именам и фамилиям, его сыновья, увидев в книге или газете, или услышав по телевизору или радио подобную «странность», доводили ее до сведения отца. Особое предпочтение они отдавали именам и фамилиям (как правило, иностранным — необычным для человека, говорящего по-английски). Такие имена Марк и Дэвид заносили в специальный список, поместив в него за шесть лет более двухсот имен и фамилий. «Этот список — наиболее ценная вещь в доме», — сказал мне мистер Беннетт, назвав его содержимое «конфетами для ума».

Открывало список имя Оджинга Одинга, привлекшее мистера Беннетта необычной аллитерацией. Из обилия необычных имен двадцать два были «текущими», находящимися в обращении и по сей день и дарующими мистеру Беннетту чувство удовлетворения. Одним из этих двадцати двух имен было имя профессора университета в Саскачеване[89] (где в свое время училась Хелен). Его звали Славек Гурка, и имя это звучало в речи мистера Беннетта на протяжении последних семнадцати лет. Другие имена (такие, как Борис Бланк, Флойд Флейк, Морис Гук, Любор Зинк) непроизвольно использовались мистером Беннеттом для придания речи особой живости и экспрессии. Иные имена (Йелбертон Титл, Бабалу Мандел) привлекали благозвучной аллитерацией.[90]

Эхолалия «замораживает» слова, «останавливает» течение времени, внедряется в разум человека как имплантат, как инородное тело, чтобы неожиданно дать знать о себе пробудившимся эхом. Но в разум, по словам мистера Беннетта, вживляется только звучание слова, его «мелодия» — его происхождение и значение важности не имеют. (Приверженность к такого рода словам можно рассматривать как проявление тиков.)

«Использование и смена навязчивых слов сродни моей компульсивности, побуждению к действиям, — сказал мне мистер Беннетт. — Сейчас, чтобы получить удовлетворение, я каждый раз совершаю три или пять принудительных действий, а несколько месяцев назад их число равнялось четырем и семи, а до этого, как и сейчас, — трем и пяти. Количество навязчивых действий время от времени меняется помимо моей воли».

Для больных с синдромом Туретта характерна не только «приверженность» к необычным для них словам, именам и фамилиям, но и тяга к имитации необычных жестов и мимики.[91] Иллюстрацией этому может послужить цитата из работы Мейге и Фейнделя, написанной в 1902 году:[92]

У меня всегда была склонность к подражанию и имитации. Странные жесты и курьезная мимика, диковинные слова и фразы, необычные выговор или дикция неизменно привлекали меня, предоставляя повод для подражания. Когда мне было тринадцать, я познакомился с человеком, который часто строил одну и ту же смешную гримасу. Я решил ее повторить и в течение нескольких месяцев непроизвольно тренировал эту гримасу, в конце концов добившись полного сходства. Однако в результате эта гримаса превратилась в моторный тик.

В двадцать пять минут восьмого мы с мистером Беннеттом поехали в госпиталь. Дорога заняла всего пять минут. В этот день коллеги мистера Беннетта приветствовали его на редкость сердечно. Оказалось, что две недели назад он дал интервью известному журналисту, и запись этой беседы только что появилась в местном журнале. Раздавались поздравления, сыпались шутки.

В ординаторской, где собралось немало врачей, мистер Беннетт чувствовал себя свободно, непринужденно, не стесняясь проявления тиков, к чему окружающие, несомненно, привыкли. Усевшись на диван, он непроизвольно подскакивал и похлопывал по плечу своего соседа. Мистер Беннетт рассказывал мне, что в первое время работы в госпитале он ужасно стыдился своей болезни и, положим, подпрыгивал в коридоре, только предварительно убедившись, что коридор пуст. Теперь положение изменилось: к его тикам привыкли, и стесняться их проявления на людях он перестал.

Разговор в ординаторской был обычным: врачи рассказывали о своих пациентах, обсуждая главным образом тяжелые случаи. Когда дошла очередь до мистера Беннетта, он улегся на пол, чуть скорчившись, и, потрясая одной ногой, рассказал о необычном проявлении нейрофиброматоза у одного из своих пациентов, которого он недавно прооперировал. Мистера Беннетта слушали внимательно. Серьезность сообщения и необычная манера доклада резко контрастировали друг с другом. Вся сцена выглядела странной, даже диковинной, но в то же время явственно ощущалось, что зрители не видят в ней ничего необычного.

После летучки мы с мистером Беннеттом позавтракали в кафе, выпив по чашке кофе с оладьями, а затем отправились в хирургический кабинет пригоспитальной амбулатории. В приемной мистера Беннетта ждали несколько пациентов. Первым пациентом оказался проводник из Банфа, в ковбойской шляпе, клетчатой рубашке и в джинсах. Оказалось, что его придавила упавшая лошадь, в результате чего у него образовался большой кистоид поджелудочной железы. Поговорив с пациентом и выяснив, что вздутие немного уменьшилось, Беннетт пропальпировал ему брюшную полость, после чего пациенту сделали сонограмму. Изучив ее с радиологом, мистер Беннетт обрадовал пациента: «Кистоид рассосется сам по себе, операция вам не требуется. Можете вернуться к своим занятиям. Зайдите ко мне через месяц». Проводник, сияя, вышел из кабинета бодрой походкой. Позже я перекинулся парой слов с радиологом. Он отозвался о Беннетте с похвалой: «Великолепный диагностик, операции зря не делает».

Следующим пациентом оказалась грузная женщина, у нее на ягодице образовалась меланома. Мистер Беннетт вымыл руки и надел резиновые перчатки. Но, вероятно, он посчитал, что руки от запястья до локтя недостаточно чистые и судорожными движениями правой руки стал тереть левую руку, что я расценил как проявление синдрома Туретта. Проделав то же самое левой рукой, мистер Беннетт потряс руками, словно смахивал с них грязь. Медсестра не моргнула и глазом. Бесстрастной оставалась и пациентка, и я счел, что ее лечащий врач, несомненно, предупредил ее о странностях Беннетта, сказав приблизительно следующее: «Вам следует удалить меланому. Рекомендую вам доктора Беннетта, он прекрасный хирург. Правда, он страдает синдромом Туретта, что иногда проявляется в странных возгласах и движениях. Однако не беспокойтесь: его недуг на работе не скажется».

Посчитав руки чистыми, Беннетт приступил к операции. Сначала он обработал ягодицу йодом, а затем абсолютно твердой рукой сделал анестезирующие уколы. После этого Беннетт сделал два овальных надреза вокруг меланомы и за сорок секунд удалил опухоль, оказавшуюся величиной с бразильский орех. «Готово!» — воскликнул он и принялся зашивать рану, сделав пять узелков. Пациентка наблюдала за ним, повернув голову. «Вы рукодельничаете и дома?» — улыбнувшись, спросила она. Беннетт ответил: «Бывает, и дома. Только носки не штопаю. Легче купить новые».

Вся операция заняла не более трех минут. После ее завершения мистер Беннетт показал пациентке комок отторгнутой плоти: мешанину жира и кожи. Пациентка поморщилась: «На эту гадость и смотреть не хочу», — сказала она, после чего тепло поблагодарила хирурга.

Мистер Беннетт провел операцию профессионально. Меня смутило только одно: зачем он показал пациентке удаленную меланому, представлявшую малоприятное зрелище. Можно показать пациенту удаленные желчные камни, но зачем демонстрировать сгусток жира и кожи? Возможно, такое действие явилось проявлением педантичности, аккуратности и скрупулезности, свойственных больным с синдромом Туретта, которые к тому же стремятся и сами все досконально понять и во всем разобраться.

Та же мысль мне пришла и позднее, когда Беннет вводил следующей пациентке трубку в желчный проток. Процедура была достаточно длительной, и Беннет попытался объяснить пациентке сущность процесса, однако женщина его прервала: «Не хочу слышать об этом. Пожалуйста, делайте свое дело». Я снова задумался. Является ли разговорчивость Беннетта проявлением компульсивности, свойственной больным с синдромом Туретта, или он просто привык делиться своими знаниями? (Беннет раз в неделю читал лекции по анатомии в Калгари.[93]) Или, быть может, сопровождение процедуры медицинскими пояснениями помогает сосредоточиться, в то же время являясь проявлением скрупулезности? Или, может быть, он считал, что пациенту любопытно узнать все детали происходящего? Возможно, такие люди и есть, но, полагаю, что их немного.

Наблюдать за работой Беннетта было приятно. Он тщательно обследовал каждого пациента, а в необходимых случаях оперировал, умело и быстро. Было видно, что пациенты доверяют ему и что каждый, войдя в его кабинет, забывает о том, что долго томился в очереди, и чувствует, что является тем единственным человеком, заботами которого живет мистер Беннетт.

На мой взгляд, работа хирурга весьма привлекательна, и прежде всего — незамедлительной наглядностью результатов, чем не могут похвастаться другие врачи, и в особенности неврологи, в число которых вхожу и я. Стать самому хирургом мне было не суждено из-за моей природной безнадежной неповоротливости, и потому я не сумел пойти по стопам моей матери, замечательного хирурга. В детстве мне доводилось не только общаться с ее пациентами, но иногда и наблюдать за ее работой, что доставляло мне огромное удовольствие. Но, видно, интерес к работе хирурга не улетучился, и, находясь в кабинете Беннетта, я с большим удовольствием наблюдал за его работой, испытывая желание стать больше, чем зрителем.

В тот день последним пациентом мистера Беннетта оказался молодой человек, страдавший нейрофиброматозом, — заболеванием, характеризующимся развитием множественных опухолей типа фибром, способных разрастаться до огромных размеров, уродуя тело и принимая иногда злокачественный характер.[94]

Как я выяснил позже, у этого пациента была редкая опухоль, ниспадавшая с груди, как передник, разросшаяся до таких огромных размеров, что ее при желании можно было накинуть на голову, и такая тяжелая, что при ходьбе тянула вперед. Беннетт удалил эту опухоль две недели назад, а при мне обследовал четыре другие: большую, свисавшую со спины, и три другие меньших размеров (под мышками и в паху). Наблюдая за Беннеттом, я опасался, что у него проявятся вокальные тики и он непроизвольно воскликнет: «Ужасно!», однако мои опасения мало чем подтвердились: лишь когда Беннетт обследовал опухоль, свисавшую со спины, он невнятно буркнул: «Ужа...», после чего прикусил язык. Как я выяснил позже, апокопа[95] не явилась сознательным действием Беннетта (когда я напомнил ему о тике, он недоуменно пожал плечами), и, поразмыслив, я пришел к выводу, что она явилась подсознательным проявлением такта и заботы о пациенте.

«Мужественный молодой человек, — сказал Беннетт, когда мы остались одни. — Дружелюбный, общительный. Многие на его месте заперли бы себя в четырех стенах». Я решил про себя, что эти слова можно отнести и к самому Беннетту. Больные с синдромом Туретта чаще всего малообщительны и, отгораживаясь от мира, запирают себя в четырех стенах. В отличие от них, Беннетт не отгородился от мира, жил полнокровной жизнью и даже избрал себе одну из самых трудных профессий. Мне кажется, пациенты входили в его положение и потому вполне доверяли ему.

Приняв пациента, страдавшего нейрофиброматозом, Беннетт завершил амбулаторный прием. После короткого перерыва ему предстоял обход больничных палат, и я решил оставить его и прогуляться по городу. Гуляя по Брэнфорду, я испытывал странное смешение чувств: deja vu[96] и jamais vu.[97] То мне казалось, что я уже бывал в этом городе, то приходил к убеждению, что в Брэнфорде я впервые. Наконец я неожиданно вспомнил, что был здесь проездом, проведя в городе всего одну ночь в августе 1960 года, когда путешествовал автостопом, передвигаясь на Запад через Скалистые горы. В то время население городка не превышало нескольких тысяч, а сам он состоял из четырех-пяти пыльных улиц и походил, скорее, на станцию, предназначенную для водителей большегрузных грузовиков, совершающих дальние перевозки. Сейчас город насчитывал более двадцати тысяч жителей, и заметно разросся, обзаведясь ратушей, полицейским участком, региональным госпиталем, школами. Главная улица города, превратившаяся в бульвар, сверкала витринами магазинов. То, что я увидел, ошеломило меня, и все же перед моим мысленным взором стояли прежние улицы городка, неустроенные и пыльные, — такие, какими я видел их более тридцати лет назад, ибо такими я их запечатлел в своей памяти, не потревоженной сменой зрительных впечатлений.

В пятницу, операционный день Беннетта, я вновь поехал с ним в госпиталь. На этот раз ему предстояло произвести мастэктомию.[98] Мне было интересно понаблюдать, как он справится с этой непростой операцией, требующей длительной концентрации внимания (не на пятнадцать-двадцать минут, как при амбулаторном приеме, а на два или три часа).

Как я и предполагал, в операционной мистера Беннетта одолели моторные тики. Правда, на этот раз, вымыв руки и надев резиновые перчатки, он, видимо, подсознательно посчитал, что руки стерильны полностью, и не стал делать ими лишних движений, но зато начал легонько брыкать ногами, не щадя своих ассистентов. Проявились и вокальные тики: мистер Беннетт стал ухать, словно сова.

Однако стоило Беннетту подойти к пациентке, неподвижно лежавшей на операционном столе (ей успели сделать анестезию), как он пришел в нормальное состояние. Взглянув мельком на маммограмму на экране рентгеновской установки, Беннетт взял скальпель и приступил к операции. Время шло, операция продолжалась. Движения Беннетта были уверенными, рука твердой — тиков как не бывало. Через два с половиной часа операция завершилась, и Беннетт поблагодарил своих ассистентов.

Я был поражен: за два с половиной часа ни одного моторного тика, и было похоже, что Беннетт не подавлял нежелательные движения, в том не было и нужды. «Когда я оперирую, тики не проявляются, — подтвердил мне мистер Беннетт. — Видимо, потому, что все мои мысли заняты операцией». Я мысленно согласился, посчитав, что ему помогает психика, саморегулируя его поведение на основе построенной им картины окружающей обстановки. Мне удалось перекинуться несколькими словами с ассистентами Беннетта. «Это чудо, — в один голос заявили они. — Когда он оперирует, синдром Туретта не проявляется!»

Позже Беннетт мне рассказал, что самое главное — не отвлекаться при операции («Отвлечешься — и тут же тики»). Бывало, раньше это не удавалось. Его отвлекали всевозможными сообщениями: «Мистер Беннетт, в травматологическом пункте вас ожидают три пациента», «Звонит миссис Х. Спрашивает, может ли она сегодня прийти на прием», «Мистер Беннетт, ваша жена просила вам передать, чтобы вы купили корм для собак». Убедившись на горьком опыте, что подобные сообщения мешают проведению операции, мистер Беннетт два года назад попросил своих ассистентов ни при каких обстоятельствах не отвлекать его от работы.

Действия мистера Беннетта перед операцией и во время ее проведения послужили неплохой иллюстрацией подмеченному явлению (природа которого пока не нашла однозначного научного объяснения), характерному для людей с синдромом Туретта и состоящему в том, что тики незамедлительно исчезают, стоит таким больным заняться ритмичной работой. Естественно, происходит и обратный процесс. Однажды я наблюдал такую картинку (описанную мною в книге «Шу Несу Кау»). Больной с синдромом Туретта спокойно плавал в бассейне, совершая ритмичные, хорошо заученные движения. Но стоило ему приблизиться к стенке и начать поворот, его одолевал внезапный всплеск тиков, безусловно вызванный нарушением ритма.

Многие люди с синдромом Туретта занимаются спортом. Специалисты частично объясняют это стремление присущей такого рода больным необыкновенной скорости движений и действий и их склонностью к точности, аккуратности[99] и частично проявлениями болезни — моторными тиками, всплеск которых больные стараются подавить ритмичными физическими упражнениями или участием в спортивной игре.

Благотворное влияние на людей с синдромом Туретта оказывает и музыка. Конвульсивные моторные и вокальные тики, являющиеся характерными проявлениями этой болезни, пропадают, к примеру, при пении (такое же благодетельное влияние пение оказывает на заик). Подобное положительное воздействие оказывают музыка и ритмичность и на больных, страдающих паркинсонизмом, которых иногда называют «кинетическими заиками».

Такая ритмичность помогала и Беннетту при проведении операций. Он работал автоматически, хотя и совершал различные действия, но все они входили в единый, слитный процесс, и Беннет даже мог, делая операцию, отпускать шутки медсестрам, при этом выполняя свою работу почти на бессознательном уровне. Однако с этим «бессознательным уровнем» сосуществовал, естественно, и другой — более высокий уровень психики, связанный с личностью, индивидуальностью Беннетта, для которого анатомия и впоследствии хирургия составили смысл жизни, и он проявлял свои истинные способности, в наибольшей степени «раскрывался» во время работы.

То же характерно и для актеров, страдающих синдромом Туретта. Один из моих знакомых, актер, играющий характерные роли, страдает сильными моторными тиками, но стоит ему выйти на сцену, это явление исчезает. Однако нелишне заметить, что в такой трансформации ритмичный квазиавтоматический отклик моторных тиков играет невеликую роль. Главная причина в другом: актер на сцене вживается в роль, живет чужой жизнью, в результате чего им овладевают чувства, переживания, невральные энграммы другого лица, которые изменяют его индивидуальность, его нервную систему на все время спектакля.[100]

Переживания и даже трансформация личности свойственны всем людям, но такие «перевоплощения» принимают наиболее драматичный характер у людей, страдающих неврологическими и психиатрическими синдромами, а также у профессиональных актеров. Такие трансформации, связанные с изменением невральных энграмм, характеризуются «вспоминанием» и «забыванием». Так, Беннетт во время операции «забывал», что он страдает синдромом Туретта. («Мысли о том, что я болен, во время работы не возникает», — сообщил он). Но стоило ему закончить работу, он «вспоминал» о своем недуге, который тут же проявлялся моторными тиками. Похожее происходит и при других обстоятельствах. Однажды при мне больной, страдающий паркинсонизмом, ввел себе апоморфин, чтобы подавить симптомы болезни и «заморозиться». Когда он через две-три минуты неожиданно «разморозился», то, улыбнувшись, сказал: «Я забыл, что такое паркинсонизм».

По пятницам во второй половине дня, после операции, Беннетт обычно катался на велосипеде, ездил на машине или совершал длительные пешеходные прогулки. Не изменил он себе и на этот раз, пригласив меня проехаться с ним на машине. Мы отправились к его любимому озеру по узкой живописной дороге, вившейся меж холмов. По дороге Беннетт рассказывал мне о своих увлечениях, проявив глубокие знания в геологии и ботанике. Когда мы подъехали к озеру, я решил искупаться. Получив огромное удовольствие и выйдя на берег, я, к своему удивлению, увидал, что Беннет спит, откинув спинку сиденья. Он спал спокойно глубоким сном, и эта идиллическая картина привела меня к мысли, что Беннетт потратил немало сил во время длительной операции, когда ему, хотя и на бессознательном уровне, пришлось себя контролировать.

Когда Беннетт проснулся и мы поехали дальше, он заметил, что мне довелось стать свидетелем только внешних симптомов его болезни, и пожаловался на то, что «внутренние» проявления синдрома Туретта беспокоят его значительно больше. Из его пояснений я понял, что время от времени его одолевают безотчетные страхи, а также приступы гнева и даже ярости, которые наступают почти внезапно без всякого повода. Так, его может вывести из себя штраф за парковку автомобиля в неположенном месте или один только вид полицейской машины, которая иногда вызывает у него мучительные ассоциации: погоню, стрельбу, взрывы, человеческие жертвы. Такие ассоциации возникают мгновенно, и навеянные ими картины появляются перед его мысленным взором. При этом, пожаловался Беннетт, он испытывает двойственное чувство: с одной стороны, он понимает, что у него разыгралось воображение, а с другой стороны — он чувствует сильное недовольство, которому нужно дать выход. Во взволнованном состоянии на людях он еще сдерживает себя, а дома или на работе, когда в кабинете он один, подобного возбуждения без взрыва чувств не унять.

Слушая Беннетта, я кивнул, вспомнив о холодильнике. Оказалось, что достается не только ему. На работе, в своем кабинете, Беннетт так исковеркал стену, что злополучное место пришлось загородить ветвистым растением. Доставалось и стенам в его собственном доме: их кедровые панели терпеливо принимали удары ножом. «Такие действия можно счесть за причуду, но это не так, — сказал мистер Беннетт. — Проявления синдрома Туретта закрепощают нервную систему, порабощают подсознание, внедряются в чувства. Этот недуг сродни эпилепсии, возмущению подкорковых образований. Когда синдром проявляется, для контроля за собственным поведением остается лишь тонкий слой коры головного мозга, незначительная преграда между тобой и синдромом, между тобой и слепой взрывной силой подкорковых образований. В синдроме Туретта можно усмотреть и практические положительные аспекты, но негативная сторона превалирует, и ты должен бороться с ней всю свою жизнь».

На обратном пути мне стало не по себе. Беннетт больше не стеснялся меня, и проявления синдрома Туретта подавлять перестал. Он почти беспрерывно то трогал ветровое стекло, то проводил пальцами по усам, то поправлял очки, сопровождая все эти действия выкриками «Ужасно!», «Ну, погоди!» или просто нечленораздельными звуками, похожими на уханье филина. На дорогу он почти не смотрел, в основном глядя в зеркало заднего вида. К тому же он постоянно заботился, чтобы его колени были параллельны рулю. В результате всех этих действий наша машина почти все время петляла по и без того змеистой дороге, уподобившись зайцу, заметающему следы. «Не тревожьтесь, — сказал мистер Беннетт, заметив мое беспокойство. — Я прекрасно знаю эту дорогу. Не попадал ни разу в аварию».[101]

Одним из проявлений синдрома Туретта является время от времени возникающее желание как пристально смотреть на других, так и самому становиться объектом такого рода внимания. Проявлялся этот симптом болезни и у мистера Беннетта, в чем мне пришлось убедиться, когда мы возвратились домой. Нас встретил Марк, выбежавший из дома, что стоило ему небольшого переживания. Беннетт вперил в него глаза и, остервенело поглаживая усы, неожиданно гаркнул: «Смотри на меня! Смотри на меня!» Марк застыл перед Беннеттом, однако глаза его забегали в разные стороны. Беннетт схватил сына за голову и яростно прошипел: «Смотри мне в глаза!» Марк застыл, словно его загипнотизировали.

Сцена была малоприятной и несколько удивительной: Беннетт любил своих сыновей. Относился он с нежностью и к жене. В тот же день, сев рядом с женой, он принялся гладить ее по голове, но при этом не сдержал легкого уханья. Однако на этот раз звуки эти не резали слух и даже были по-своему мелодичными, и все же вся эта сцена мне показалась не только идилличной, но и абсурдной. «Я люблю его таким, какой он есть, — призналась Хелен. — Ему ни к чему меняться». «Забавная болезнь — этот синдром Туретта, — вторил ей Беннетт. — Я сказал „болезнь“, но, по-моему, это неподходящее слово для моих ощущений».

Беннетту, как и многим людям с синдромом Туретта, было трудно признать, что он болен. И это неудивительно: многие моторные и вокальные тики воспринимаются такими людьми как намеренные, умышленные, представляющие собой проявление их воли, характера. В отличие от людей с синдромом Туретта, больные паркинсонизмом или хореей ясно дают себе отчет в том, что их приступы являются следствиями недуга. Компульсивность и тики осмысливаются иначе, считаясь, если не исходным собственным побуждением, то реакцией на поведение окружающих. Впрочем, это не мешает больным с синдромом Туретта персонифицировать свой недуг, признавая самостоятельность «оно» и «я». Одни его называют шутливо «Тоби», другие — «мистером Т.», а один из больных, молодой человек из Юты, за которым я наблюдал, заявил, что у него «туреттизированная душа».

Мне кажется, что и Беннетт, несмотря на неприятие слова «болезнь», все же считал, что синдром Туретта стал частью его индивидуальности. Так, например, он пришел к твердому убеждению, что галоперидол и схожие по действию с ним лекарства, хотя и борются с проявлениями синдрома, снижая их остроту, но в то же время и обезличивают его самого, подавляют индивидуальность. Кроме того, Беннетт пожаловался на то, что после приема галоперидола его начинает трясти. «Гораздо лучшее средство — прозак, — убежденно произнес Беннетт, разговаривая со мной. — По-моему, находка для людей с синдромом Туретта. Прозак подавляет вспыльчивость, раздражение, но, правда, не справляется с тиками». Прозак, психотропный препарат, и в самом деле «находка» для многих людей с синдромом Туретта, но все же необходимо отметить, что на некоторых больных он оказывает не только негативное действие, но и обратное своему назначению: некоторые больные после его приема становятся более вспыльчивы.[102]

Хотя тики у Беннетта проявились еще в семилетнем возрасте, он не связывал их с болезнью, а о синдроме Туретта услышал только в тридцать семь лет. «Когда мы познакомились, он называл свои тики дурной привычкой, чем-то нервным, — рассказала мне Хелен, — мы даже шутили по этому поводу. Я говорила ему: „Если ты бросишь свои художества, то я брошу курить“. Мы оба считали, что от этих навязчивых странностей легко избавиться, стоит лишь захотеть. Я спрашивала его: „Зачем ты совершаешь эти бессмысленные движения?“ Он отвечал: „Сам не знаю“. Своих несуразных движений он не стеснялся и не считал их проявлениями недуга до 1977 года, когда, слушая „Quirks and Quarks“,[103] услышал о человеке с такими же странностями. Он позвал меня, и мы вместе дослушали передачу. Тогда-то мы впервые и узнали о синдроме Туретта. Лучше знать истинное, хоть и малоприятное положение дел, и, помню, тогда я даже облегченно вздохнула, посчитав, что теперь, если спросят о странном поведении мужа, на этот вопрос найдется внятный ответ. А несколько лет назад муж услышал о существовании Ассоциации людей с синдромом Туретта и теперь посещает собрания этого общества».

Синдром Туретта до недавнего времени редко диагностировался врачами, и большинство людей, страдавших этим заболеванием, или ставили сами себе диагноз, или узнавали о нем от своих друзей и знакомых (в обоих случаях установить диагноз заболевания помогали средства массовой информации). Я знаком с врачом, хирургом из Луизианы, которому установил диагноз болезни его собственный пациент, узнавший о синдроме Туретта из телешоу Фила Донахью.[104] Отмечу, что и поныне в девяти из десяти случаев синдром Туретта диагностируют не врачи, а люди, узнавшие об этой болезни из средств массовой информации, чему способствует Ассоциация людей с синдромом Туретта, которая в начале семидесятых годов состояла всего из тридцати человек, а теперь включает в себя более двадцати тысяч членов.

В субботу утром мне надо было возвращаться в Нью-Йорк. Накануне вечером Беннетт, обратившись ко мне, сказал: «Если завтра погода будет хорошей, я довезу вас до Калгари на своем самолете. Полетите в Нью-Йорк оттуда. Вы когда-нибудь летали с пилотом, страдающим синдромом Туретта?» «Я путешествовал на машине, которой управлял такой человек, с таким же человеком ходил на каноэ,[105] а вот на самолете». — дальше меня посетили мысли, которые я не решился выразить вслух. «Вы получите удовольствие, — уверил меня мистер Беннетт. — Испытаете новые, ни с чем не сравнимые ощущения. К тому же вам будет чем похвастать. Вполне вероятно, что я — единственный в мире пилот, страдающий синдромом Туретта».

В субботу погода оказалась хорошей, и мы отправились в небольшой аэропорт Брэнфорда. Беннетт вел машину в своей манере, и я тоскливо думал о том, что меня ожидает в воздухе. «В воздухе легче, — сообщил Беннетт, словно угадав мои мысли. — Не нужно строго придерживаться дороги и постоянно держаться за рычаги управления».

В аэропорту Беннетт открыл ангар и с гордостью указал на свой самолет, одномоторную «Сессну-кардинал». Перед полетом Беннетт принялся проверять исправность приборов и механизмов, уделяя внимание каждому по три или по пять раз (напомню, что во время моего визита к нему он придерживался этого цикла). Такая тщательность меня успокоила, она походила на скрупулезность, точность и аккуратность хирурга, и я с удовлетворением отметил про себя лишний раз, что проявления синдрома Туретта не мешают Беннетту плодотворно работать.

Проверив приборы и механизмы, Беннетт снова забрался в машину, на этот раз с проворностью акробата, и, подождав, когда я займу свое место, запустил двигатель. Вскоре мы поднялись на высоту в девять тысяч футов. Небо было безоблачным, над Скалистыми горами взошло солнце, освещая наш самолетик приветливыми лучами.

Наблюдая за Беннеттом, я пришел к утешительной мысли, что мои опасения не оправдались. Он, правда, то поправлял очки, то гладил усы, то касался рукой потолка кабины. Но все это были простые моторные тики. И все же беспокойство не оставляло меня: простые тики могут смениться сложными. Что если Беннетт, не отдавая себе отчета, высунется из кабины и попытается дотронуться до пропеллера? — людей с синдромом Туретта привлекают крутящиеся предметы. А что если Беннетт надумает сделать фигуру высшего пилотажа, вроде мертвой петли? Однако в поведении Беннетта ничего не менялось, и даже когда он убирал руки с рычагов управления, самолет летел плавно. В воздухе не нужно придерживаться дороги, и даже если самолет произвольно взлетит или провалится на несколько футов, ничего страшного не случится. Придя к этой мысли, я окончательно успокоился.

Беннетт уверенно вел самолет, и все же он походил на играющего ребенка. Одним из проявлений синдрома Туретта является всплеск игровых импульсов, присущих каждому человеку, если только он не успел их безвозвратно утратить. Бескрайнее небо, простор нравились Беннетту, и с его лица не сходила мальчишеская улыбка. Теперь наш самолет летел над отрогами гор, поросших лесом. От крон деревьев нас отделяло не более тысячи футов, невеликое расстояние, и я задался вопросом: если бы Беннетт был один в самолете, не взял бы он еще ниже, чтобы прижаться к верхушкам гор — людям с синдромом Туретта свойственен риск.

Но вот горы пошли повыше, и Беннетт стал набирать высоту. На высоте в десять тысяч футов мы пролетели между двумя остроконечными пиками. Горы сияли под солнечными лучами. На высоте в одиннадцать тысяч футов открылась прекрасная панорама: вся ширь этой части Скалистых гор (в том месте, где мы летели, Скалистые горы не более пятидесяти пяти миль в поперечнике). Впереди, за горами, лежали степи Альберты. Обратив мое внимание на видневшиеся там и сям ледники, Беннетт с энтузиазмом заговорил о геологии и горах, глядя на открывшуюся картину с наивным восторженным восхищением, какое редко подметишь у солидного человека, которому перевалило за пятьдесят. Впрочем, то было неудивительно: Беннетту нравилась окружающая природа, он сроднился с краем, в котором давно осел и который считал своим.

Через сорок минут после вылета показалась Альберта, под нами извивалась лента реки. «Хайвуд-ривер», — пояснил Беннетт. Самолет пошел на снижение. Внизу мелькали поля, фермы, ранчо и наконец показался Калгари.

Внезапно ожила бортовая радиостанция. В Калгари садился самолет из России, за ним — самолет из Замбии. Беннетт сообщил мне, что пропускные способности аэропорта этого канадского города одни из самых больших в Северной Америке. Затем он связался с диспетчером и сообщил ему необходимые данные, упомянув о пятнадцатифутовой длине самолета, а также, к моему удивлению, и о том, что самолетом управляет пилот с синдромом Туретта, которого сопровождает невролог. Ему ответили с услужливой полнотой, словно наш самолет был не «Сессной», а «Боингом-747». Впрочем, в воздухе все самолеты и пилоты равны. Это особый мир, со своим уставом и своим языком. Беннетт был, безусловно, частью этого мира, и, когда мы приземлились, его тепло приветствовал регулировщик движения.

Выйдя из самолета, Беннетт заговорил с оказавшимися поблизости двумя молодыми людьми, Чаком и Кевином, как я выяснил, потомственными пилотами. «Беннет — замечательный человек, — дружелюбно заметил Чак. — Что с того, что у него какой-то недуг? Он прекрасный пилот».

Попрощавшись со своими знакомыми, Беннетт стал готовиться к вылету: его ждали в госпитале. Когда самолет заправили, мы обнялись и понадеялись, что еще свидимся. Беннетт забрался в кабину и вырулил на взлетную полосу. Самолет взлетел при попутном ветре. Я смотрел ему вслед, пока он не исчез из виду.

Примечания:

Фейетвилл — город в Северной Каролине. — Примеч. перев.

Кнут Нордби, страдающий врожденной ахроматопсией, пишет: «Я живу в мире теней, которые человек с нормальным цветовосприятием назвал бы черными, белыми и серыми. Моя спектральная восприимчивость похожа на ортохроматическую картину черно-белого фильма. Я воспринимаю красный цвет даже при ярком свете как черно-серый, почти что черный. В серой шкале ультрасонографии я воспринимал синий и зеленый цвета как среднесерые: как темно-серые, если цвета сатурировали (насыщали. — Примеч. перев.), и как светло-серые при отсутствии сатурации. Желтый цвет обычно казался мне светло-серым, а в отдельных случаях — белым. Коричневый цвет, равно как и насыщенный оранжевый, казался мне темно-серым». — Примеч. авт.

Лишь одно чувство приносило мистеру И. радость — обоняние. Это чувство у него было сильно развито, и, видимо, используя этот природный дар, мистер И. держал небольшое парфюмерное производство, изготовляя на нем продукцию по своей собственной рецептуре. В первые недели после произошедшего с ним несчастья удовольствие от восприятия запахов, по словам мистера И., значительно возросло. — Примеч. авт.

Вопрос «знания» цвета сложен и специфичен и включает в себя парадоксальные аспекты, которые трудно анализировать. Мистер И. потерял цветовое восприятие, и все же сравнение с прошлым жизненным опытом для него было возможным. Такое сравнение нереально при полном поражении зрительной коры обоих полушарий головного мозга, что наблюдается, к примеру, при апоплексическом ударе, сопровожденном синдромом Энтона. Больные с таким синдромом не могут представить никакой информации о своей слепоте. Они не знают, что лишились зрения, ибо структура их сознания полностью изменилась. Похожее видоизменение происходит и при обширном поражении правой париетальной коры. В этом случае больной может потерять не только ощущение левой стороны тела, но и знание о ее существовании, и находиться в состоянии аносогнозии, неведения о наличии болезни. Можно сказать, что мир такого больного разделен пополам, но в его восприятии остается полноценным. — Примеч. авт.

При проведении теста с разноцветными нитками проявилась и аномалия. Мистер И. определил ярко-голубые нитки как «бледные» (таким же он видел и голубое небо). Однако была ли это аномалия? Мы не были уверены в том, что под голубым окрасом ниток не таится более светлый цвет. Придя к этой мысли, мы подвергли мистера И. тесту Фарнсуорта-Менселля, проверив зрение пациента с помощью разноцветных пуговиц, одинаковых по фактуре (яркости, сатурации, рефлективности). Выложить из них нужный ряд мистеру И. не удалось. Он только определил, что голубая пуговица бледнее остальных. — Примеч. авт.

Аретей (около 50 г. н. э.) — греческий врач из школы пневматиков. — Примеч. перев.

Шарко, Жан Мартен (1825–1893) — один из виднейших представителей французской медицинской науки XIX в., основоположник современного клинического учения о нервных болезнях. — Примеч. перев.

«Оно» — один из компонентов личности в теории Фрейда. Представляет собой локализованное и бессознательное средоточие инстинктивных побуждений, стремящихся к немедленному удовлетворению независимо от отношений субъекта к внешней реальности. — Примеч. перев.

В пьесе рассказывается об эпидемии «одержимости бесами» монахинь урсулинок в 1633 г. Эти события также описал Олдос Хаксли в книге «Дьяволы Лудуна», вышедшей в 1952 г. — Примеч. перев.

Один из этих хирургов — хирург-офтальмолог. Кроме того, среди людей с синдромом Туретта я встречал трех терапевтов, двух неврологов и одного психиатра. — Примеч. авт.

Британская Колумбия — одна из провинций Канады. — Примеч. перев.

Банф — национальный канадский парк. — Примеч. перев.

Виктория — город в Британской Колумбии. — Примеч. перев.

Тики, присущие больным с синдромом Туретта, могут быть совершенно бессмысленными, а могут иметь и некоторое значение, которое опирается на события прошлого. Так, жест или слово, когда-то непроизвольно подмеченные, могут быть сначала безотчетно повторены, а затем превратиться в тик. Один из моих пациентов, для которого английский — родной язык, при всяком мало-мальски подходящем случае употребляет слово «verboten» (нем. «нельзя». — Примеч. перев.), подражая при этом голосу своего отца, немца. Стоит отметить, что и здоровые люди нередко засоряют свою речь словами-паразитами или используют целые фразы не по первоначальному смыслу (так, например, фраза «храни тебя Бог» со временем изменила свой смысл, приобретя значение «до свидания»). Одна из моих корреспонденток, женщина с синдромом Туретта, заметила, что многие тики знаменуют собой «экспрессивные отголоски событий прошлого». — Примеч. авт.

Бросание различных предметов — одно из проявлений синдрома Туретта. Но люди, у которых проявляется этот симптом, обыкновенно кидаются тем, что попадается им под руку, без всякого повода, а не в состоянии возбуждения, вызванного досадой. К тому же такие люди, если они в помещении не одни, прежде чем что-то бросить, обычно предупреждают о своем странном поступке, к примеру, возгласом «Берегись!» Подобные тики я наблюдал и у некоторых своих пациентов, перенесших энцефалит, после длительного лечения препаратом L-ДОФА. Стоит добавить, что кидаться любят и дети. Так, два моих крестника (оба двухгодовалые) пускают также в ход все, что попадется им под руку, но, конечно, это не тики. — Примеч. авт.

Однажды в Лос-Анджелесе я пошел в ресторан с тремя своими приятелями, страдающими синдромом Туретта. Когда мы вошли в ресторанный зал, то все трое бросились к столику, находившемуся в углу. Но только двоим посчастливилось сесть у стены, и третий весь вечер чувствовал себя неуютно.

Синдром Туретта не следует рассматривать как психическую болезнь. Это — невробиологическое расстройство гиперфизиологического вида, для которого характерны субкортикальное возбуждение и спонтанная стимуляция примитивных отделов мозга. Оно приводит к поведенческим нарушениям, что можно наблюдать и при энцефалите (подобный случай я описал в книге «Ашакешпдз»). Такие нарушения обычно случаются в начале болезни, а также после длительного лечения препаратом L-ДОФА. — Примеч. авт.

Такие патологические явления, нередкие при синдроме Туретта, иногда наблюдаются и у людей, перенесших энцефалит. Так, одна моя пациентка, Мириам Х., читая книгу, подсчитывала на каждой странице количество букв «е», а в некоторых случаях прочитывала отдельные фразы еще и задом наперед. Кроме того, глядя на человека, она делила его лицо на геометрические фигуры и старалась расположить симметрично все, что попадалось ей на глаза. — Примеч. авт.

Северо-западная территория — административно-территориальный район Канады. — Примеч. перев.

Общественный колледж — колледж, в котором учатся студенты, живущие дома, и где учеба дешевле, так как часть расходов берут на себя местные органы власти. Учащиеся обычно совмещают учебу с работой. — Примеч. перев.

Саскачеван — одна из провинций Канады. — Примеч. перев.

Читатель, пожалуй, согласится с трудом с такой оценкой звучания этих двух последних имен. — Примеч. перев.

Имя известного исследователя синдрома Туретта, доктора Абуззахаба, имеет такую притягательную силу, так стойко «вживляется», что даже используется для диагностики этого заболевания (иногда больные с синдромом Туретта это имя, правда, переиначивают, вероятно, для усиления экспрессивности, говоря, к примеру, «Абуззахуззахаб»). «Тяга» к необычным именам и словам, равно как и ко всему необычному, проявляется, естественно, не только у людей с синдромом Туретта. Анонимный автор мнемотехнического текста «Ad Herennium» еще две тысячи лет назад отметил, что тяга эта является естественной потребностью разума, стремящегося к фиксации различных явлений. («Ad Herennium» — латинский учебник риторики, написанный в 85 г. до н. э. и посвященный некоему Герению; включает в себя также риторические произведения Цицерона. — Примеч. перев.). Автор пишет: «Когда мы сталкиваемся с повседневными явлениями и событиями, обыкновенными, незначительными, банальными, то их не запоминаем, ибо наш разум привычен к этому. Когда же мы видим что-то невероятное, необычное, любопытное, то запоминаем это надолго. Обычные явления и события ускользают из нашей памяти, в то время как необычные оставляют глубокий след».

Речь идет о работе французских врачей Мейге и Фейнделя «Тики и их лечение» («Les Tics et leur traitment»). — Примеч. перев.

Калгари — город в канадской провинции Альберта. — Примеч. перев.

Бытовало мнение, что именно нейрофиброматоз стал причиной уродства Джона Меррика, известного «человека-слона». По другому предположению, всему виной был синдром Протея. — Примеч. авт.

Апокопа — усечение последнего слога или звука в слове. — Примеч. перев.

Deja vu (фр.) — дежа вю, обман памяти, явление ложной памяти. — Примеч. перев.

Jamais vu (фр.) — жаме вю («никогда не видел»). — Примеч. перев.

Мастэктомия — удаление молочной железы. — Примеч. перев.

Скорость движений, которую здоровые люди сочтут чрезмерно большой, для больных с синдромом Туретта является заурядной, естественной. Тому подтверждением недавний эксперимент с художником Шейном Ф., страдавшим этим заболеванием. Он проявил удивительную реакцию, в шесть раз превышающую по скорости реакцию здорового человека. Его действия были не только на удивление быстрыми, но и необычайно размеренными и точными. Такая скорость больными с синдромом Туретта достигается без всяких усилий; едва ли обычные люди могут ее достичь, а если и достигнут, то подобной точности не добьются. В то же время, когда Шейна Ф. попросили действовать с меньшей скоростью, его движения стали скованными, потеряв точность и аккуратность, и тики не заставили себя ждать. Стало ясно: то, что является нормой для здорового человека, не является нормой для больного, страдающего синдромом Туретта.//Подобная скорость движений наблюдается и у больных, перенесших энцефалит, в особенности после длительного лечения препаратом L-ДОФА. В книге «Awakenings», рассказывая о миссис Эстер Н., перенесшей энцефалит, я отметил: «Если до приема L-ДОФА миссис Н. была крайне медлительна, то после длительного приема этого препарата она стала поражать окружающих — и прежде всего меня — стремительностью движений и необыкновенно быстрой реакцией. Не сомневаюсь, она бы превзошла быстротой реакции даже знакомых мне великолепных стрелков, участников Олимпийских игр, и при других обстоятельствах могла бы стать лучшим стрелком на Западе». (Запад — район США. Включает Юго-Запад, Горные штаты и Тихоокеанское побережье. — Примеч. перев.) — Примеч. авт.

100

Сложнее вопрос с людьми, подверженными патологической имитации, мимикрии конвульсивного типа (этот вопрос я рассмотрел в книге «The Possessed»). Мимикрия такого рода не исчезает при попытке изменить ее вид, а, наоборот, только усиливается. Актер, о котором я написал, не страдал мимикрией, его моторные тики имели иной характер и никак не вязались с переживаниями на сцене. — Примеч. авт.

101

Однажды я уже ездил в машине, когда за рулем сидел больной с синдромом Туретта. Мы совершали с ним путешествие по стране. Поездка запомнилась мне надолго. Мой водитель неистово крутил руль, внезапно давил на газ и так же неожиданно тормозил. Выслушав мое замечание, он сообщил мне, что уже десять лет водит машину без единой аварии. — Примеч. авт.

102

У одного из таких больных (тоже врача, но не хирурга, а акушера), помимо тиков, наблюдалась склонность к излишней горячности, которую он сдерживал с превеликим трудом. Однажды, в результате приема прозака, подавившего его самоконтроль, он не сдержал себя в общественном месте и, подравшись с подоспевшими полицейскими, провел ночь за решеткой. — Примеч. авт.

103

«Quirks and Quarks» — научно-популярное канадское радио-шоу. — Примеч. перев.

104

Донахью Фил (р. 1935) — известный журналист и ведущий теледебатов. — Примеч. перев.

105

Я ходил на каноэ с Шейном Ф. по Гурону однажды летом и надолго запомнил это тяжкое путешествие. Каноэ, стоило нам отчалить от берега, словно бы превратилось в продолжение тела Шейна. Лодка беспрестанно прыгала на волнах, ее швыряло вверх и вниз, трясло и раскачивало, будто это была игрушка, прочность которой Шейн вознамерился испытать. Мною даже овладевало желание, чтобы лодка скорее перевернулась: тогда бы я вплавь добрался до берега и избавился от мучительных ощущений. — Примеч. авт.

Оглавление