21. Красная волчанка

Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов.

Клиника. Выделяют преимущественно кожные и стемную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую формы заболевания. Дискоидной красной волчанкой поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки, ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы, волосистая часть головы. Часто поражается красная кайма губ. Характерно длительное рецидивирующее течение с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.

Для диссеминированной формы определяющим признаком является образование небольших, слабо инфильтрированных эритематозных бляшек с незначительной тенденцией к периферическому росту, покрытых плотно сидящими чешуйками. При поскабливании выявляется болезненность. Типичная локализация – кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхней частей груди и спины, тыла кистей. После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия.

Выделяют особую форму – так называемую по-дострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-паннику-лит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации.

Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.

При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек, лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно характерно обнаружение аутоантител к ДНК.

Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь.

Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи. Важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-кле-ток, выявление антинуклеарного фактора и противоя-дерных аутоантител.

Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды.